El mesotelioma es una forma rara de cáncer que afecta a las células que forman el mesotelio. El mesotelio es el revestimiento o membrana que cubre y protege varios órganos internos del cuerpo. El mesotelio se compone de dos capas de células especializadas conocidas como células mesoteliales. Una capa rodea directamente los órganos internos; El otro, forma un saco protector alrededor de los órganos torácicos y peritoneales. La forma más común de mesotelioma afecta la pleura, que es la membrana o el saco que recubre los pulmones y la cavidad torácica. Otros sitios comunes incluyen el peritoneo, que es la membrana que recubre la cavidad abdominal, y el pericardio, que es la membrana que recubre el corazón (saco del corazón). El tejido mesotelial también se encuentra en otras áreas del cuerpo, incluida la membrana que cubre los testículos (túnica vaginal). El trastorno ocurre con mayor frecuencia en adultos mayores. El mesotelioma es a menudo una forma agresiva de cáncer con un mal pronóstico, ya que los pacientes con mesotelioma pleural tienen una supervivencia media de solo 12 a 14 meses con las terapias actuales. Los tratamientos están disponibles, pero no son efectivos para todos.
El término "cáncer" se refiere a un grupo de enfermedades caracterizadas por un crecimiento celular anormal e incontrolado (p. Ej., Células mesoteliales) que invaden los tejidos circundantes y pueden propagarse (metástasis) a tejidos u órganos corporales distantes a través del torrente sanguíneo, el sistema linfático u otros. medio. Las diferentes formas de cáncer, incluido el mesotelioma, pueden clasificarse según el tipo de célula involucrada, la naturaleza específica de la malignidad, los tejidos u órganos afectados y el curso clínico de la enfermedad. Los síntomas del mesotelioma varían según la ubicación, el tipo y el estadio del cáncer. Aproximadamente del 70 al 80% de los casos de mesotelioma se deben a la exposición al amianto. Los síntomas del mesotelioma pueden no aparecer hasta 30 a 50 años después de la exposición inicial al asbesto. Sin embargo, después de que los síntomas se vuelven aparentes, el mesotelioma puede progresar rápidamente y causar complicaciones potencialmente mortales.
Signos y síntomas del mesotelioma
Los síntomas del mesotelioma varían según la ubicación, el tipo y la etapa del cáncer. Desafortunadamente, al principio del curso de la enfermedad, muchas personas no tienen síntomas y el tumor puede ser difícil de ver en el examen de rayos X.
En aproximadamente el 85% de los pacientes, el mesotelioma surge en las membranas que rodean los pulmones (mesotelioma pleural maligno). Puede haber una acumulación de líquido alrededor del pulmón, denominado derrame pleural. Los síntomas pueden incluir dificultad para respirar (disnea), dolor en el pecho o tos crónica debido a un derrame pleural. También puede ocurrir dificultad para tragar (disfagia), pero generalmente es una complicación tardía. En algunos casos, puede desarrollarse una masa en la pared torácica o bultos inusuales de tejido debajo de la piel del tórax.
Cuando se afecta la membrana que rodea al estómago (mesotelioma peritoneal), los síntomas pueden incluir pérdida de peso inexplicable, dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea, pérdida de apetito, niveles bajos de glóbulos rojos circulantes (anemia) y acumulación anormal de líquido (ascitis) en el espacio (cavidad peritoneal) entre las dos capas de la membrana (peritoneo) que recubre el abdomen. Puede ocurrir una obstrucción del intestino delgado, generalmente como una complicación tardía del trastorno.
Cuando se afecta la membrana que rodea el corazón (mesotelioma pericárdico), pueden producirse anomalías del ritmo cardíaco o presión arterial baja. El dolor torácico y las dificultades respiratorias también pueden ocurrir con el mesotelioma pericárdico.
Las personas con mesotelioma también pueden experimentar síntomas generales, como fiebre, debilidad, sudores nocturnos, pérdida de peso inexplicable y una sensación general de mala salud (malestar general).
En casos extremadamente raros, el tejido mesotelial que recubre los testículos puede dar lugar a mesotelioma. Este tejido forma parte del mesotelio peritoneal que se extiende hacia el escroto.
Causas
Los investigadores especulan que las anomalías genéticas e inmunológicas, las exposiciones ambientales y/u otros factores pueden jugar un papel contribuyente en la causa de tipos específicos del cáncer, como el mesotelioma.
Aproximadamente del 70 al 80% de las personas afectadas tienen un historial significativo de exposición al asbesto, lo que lo convierte en el principal factor de riesgo asociado para el desarrollo de mesotelioma. El asbesto es un material fibroso que es resistente al fuego, resultando en su uso como aislante y en productos de seguridad contra incendios. El asbesto también se usó en la producción de una amplia variedad de productos que incluyen forros de frenos, productos para techos, baldosas y cemento. La producción y el uso de asbesto alcanzaron su punto máximo en los Estados Unidos durante los años 1930-1960 y disminuyeron lentamente durante la década de 1970. La mayoría del uso del asbesto en los Estados Unidos se detuvo después de 1989. El asbesto se asocia con el desarrollo del mesotelioma cuando las fibras de asbesto se inhalan o se tragan y luego se adhieren a los tejidos que recubren el tracto respiratorio y/o digestivo.
Existen diferentes tipos de fibras de asbesto, tales como las fibras de serpentina, que son largas y curvas, y las fibras de anfíbol, que son rectas y en forma de aguja. Las fibras de serpentina, debido a su forma, se eliminan más fácilmente de los pulmones. Las fibras de crocidolita, que son un subtipo de fibras de anfíbol, se asocian más comúnmente con el mesotelioma en los seres humanos.
La forma más común de exposición al asbesto es ocupacional, en la cual una persona está expuesta debido a su trabajo. La lista de empleos potenciales es larga y extensa debido al uso generalizado del asbesto en el pasado. Además de la exposición ocupacional, la exposición para-ocupacional y no ocupacional se ha relacionado con el mesotelioma. La exposición para-ocupacional ocurre cuando una persona está expuesta al asbesto de otra persona que está expuesta a través de su trabajo. Por ejemplo, las personas que están expuestas al asbesto en el trabajo pueden llevar las fibras a casa en su ropa, exponiendo así a su familia. Después de dicha exposición secundaria, existe un mayor riesgo de que el cónyuge y/o los niños desarrollen mesotelioma.
Si bien el asbesto es el principal factor de riesgo para desarrollar mesotelioma, la exposición al asbesto por sí sola no tiene en cuenta a todas las personas afectadas. Se han sugerido las causas del mesotelioma no relacionado con el asbesto. Un mineral volcánico, conocido como erionita, también puede causar mesotelioma. La erionita se relacionó por primera vez con el trastorno debido a una incidencia mucho mayor de mesotelioma en Capadocia, en la región central de Anatoli en Turquía. Los investigadores creen que los factores genéticos en la población nativa también pueden jugar un papel importante en el aumento de la prevalencia del trastorno en esta región. Sin embargo, hasta la fecha, no se ha identificado un factor genético en Cappadocia. La erionita es un material fibroso que pertenece a un grupo de minerales llamados zeolitas. Las zeolitas están químicamente relacionadas con el asbesto. La erionita se encuentra en los Estados Unidos, particularmente en Dakota del Norte, estados occidentales y, a menudo, en canteras de grava o proyectos de desarrollo vial.
En casos raros, las personas desarrollan mesotelioma sin ninguna exposición obvia de asbestos o erionita. La causa en tales casos es desconocida (mesotelioma idiopático o espontáneo). En tales casos, es posible que las personas experimenten una exposición desconocida al asbesto o erionita. También es posible que existan otros agentes causales que resulten en el desarrollo de mesotelioma como la radiación y posiblemente ciertos químicos o virus.
Un ejemplo de este tipo, según algunos investigadores, es el virus simio 40 (SV40). Se propuso que el virus SV40 desempeñara un papel en el desarrollo de algunos casos de mesotelioma, aunque esto era controvertido y ahora está ampliamente desacreditado. Los estudios recientes no lograron establecer un vínculo, y la mayoría de los investigadores en el campo han llegado a la conclusión de que no existe un rol causal. Gran parte de la evidencia de S40 en el mesotelioma se obtuvo mediante la técnica de reacción en cadena de la polimerasa (PCR), y la evidencia más reciente ha demostrado un alto riesgo de resultados de PCR falsos positivos debido a la presencia de secuencias de SV40 en plásmidos de laboratorio comunes.
La manera exacta en que la exposición al asbesto y otros agentes causantes dan como resultado el desarrollo de mesotelioma no se conoce bien. Algunas personas con una exposición intensa al asbesto nunca desarrollan mesotelioma. Otros individuos con exposición limitada al asbesto han desarrollado la enfermedad. Según la literatura médica, algunas personas han desarrollado mesotelioma después de una sola exposición al amianto.
En general, solo una pequeña fracción de los individuos expuestos al asbesto u otros agentes causantes del mesotelioma en realidad desarrollan el trastorno. La genética puede explicar, en parte, por qué algunas personas desarrollan mesotelioma y otras no. Las mutaciones hereditarias de ciertos genes, como el gen supresor de tumores BAP1, pueden dar lugar a una predisposición genética a desarrollar la enfermedad. Una persona que está genéticamente predispuesta a un trastorno es portadora de un gen (o genes) mutados que aumenta su susceptibilidad a la enfermedad, pero puede no ocurrir a menos que haya una pérdida de la segunda copia (normal) del gen. Este último puede activarse bajo ciertas circunstancias, como por ejemplo debido a un factor ambiental en particular como los descritos anteriormente. Las personas sin una predisposición genética a una enfermedad aún pueden desarrollar la enfermedad, pero el riesgo es mucho menor.
Sin embargo, no todas las personas que tienen una mutación hereditaria desarrollarán mesotelioma. Es importante destacar que, en los seres humanos, la gran mayoría de todos los mesoteliomas (> 99%) se producen en individuos que no tienen una mutación. Un área de interés para la investigación es si algún otro factor genético hace que ciertos individuos sean más susceptibles a los efectos cancerígenos del asbesto a través de una interacción gen-ambiente, o al desarrollo de mesotelioma idiopático.
¿Quién puede ser afectado por la mesotelioma?
El mesotelioma puede afectar a personas de cualquier edad, aunque ocurre con más frecuencia en personas de 50 años o más. Entre los años 1973-1992, ha habido una tasa sistemáticamente más alta de mesotelioma en hombres que en mujeres. Aproximadamente 3,000 nuevos pacientes de mesotelioma se diagnostican cada año en los Estados Unidos, y muchos más pueden ser diagnosticados erróneamente o poco informados. Como se mencionó anteriormente, las personas con un historial de exposición al asbesto tienen el mayor riesgo de contraer esta enfermedad.
El revestimiento de la cavidad torácica y los pulmones (pleura) es el sitio más común para el mesotelioma, y representa más del 85% de los casos. El revestimiento del abdomen (peritoneo) es el segundo sitio más común y representa aproximadamente el 10% de todos los casos. Aproximadamente 250 nuevos casos de mesotelioma peritoneal ocurren cada año en los Estados Unidos.
La incidencia o prevalencia exacta del mesotelioma es desconocida, pero el trastorno ciertamente representa menos del 1% de todas las formas de cáncer. La incidencia de mesotelioma que se desarrolla sin una exposición conocida al asbesto es de aproximadamente 1 en 1,000,000 en la población general.
Trastornos relacionados
Los síntomas de los siguientes trastornos pueden ser similares a los del mesotelioma. Las comparaciones pueden ser útiles para un diagnóstico diferencial:
Otras formas malignas de cáncer pueden confundirse con el mesotelioma, incluido el adenocarcinoma, que puede surgir en los pulmones u otras áreas y propagarse al revestimiento del tórax (pleura). Las formas de linfoma, mieloma, timoma y leucemia también pueden tener síntomas similares al mesotelioma. La neumonía puede simular algunos de los primeros signos de mesotelioma. La fibrosis pulmonar, el embolismo pulmonar, las infecciones pulmonares y otras enfermedades pulmonares deben diferenciarse del mesotelioma.
Diagnóstico
El diagnóstico de mesotelioma se basa en una evaluación clínica completa, un historial detallado del paciente, síntomas característicos y hallazgos físicos, así como una variedad de pruebas especializadas que incluyen radiografías de tórax, análisis de sangre y pruebas que determinan la función pulmonar. También se pueden utilizar técnicas de imagen especializadas para ayudar a evaluar el tamaño, la colocación y la extensión del mesotelioma.
Cuando a una persona se le diagnostica mesotelioma, también se requiere una evaluación para determinar la extensión o el "estadio" de la enfermedad. La estadificación es importante para ayudar a determinar hasta qué punto se ha propagado la enfermedad, caracterizar el curso potencial de la enfermedad y determinar los enfoques de tratamiento apropiados. Algunas de las mismas pruebas de diagnóstico descritas anteriormente se pueden usar en la estadificación del mesotelioma. Además, incluso cuando la enfermedad se limita al tórax, es posible que el médico necesite realizar un procedimiento llamado mediastinoscopia para tomar biopsias de los ganglios linfáticos en la región central (mediastino) del tórax o laparoscopia para descartar la propagación en el abdomen, ya que las pruebas radiográficas pueden detectar una enfermedad en estas áreas. No hay un sistema de estadificación por consenso para el mesotelioma; Se han propuesto al menos seis sistemas de estadificación diferentes en la literatura médica.
Terapias estándar
El tratamiento terapéutico de las personas con mesotelioma puede requerir los esfuerzos coordinados de un equipo de profesionales médicos, como los médicos que se especializan en el diagnóstico y la quimioterapia del cáncer (oncólogos médicos), especialistas en el uso de radiación para tratar el cáncer (oncólogos de radiación). cirujanos, enfermeras de oncología y otros especialistas (según el sitio del tumor primario). El apoyo psicosocial para toda la familia también es esencial.
Los procedimientos terapéuticos específicos y las intervenciones pueden variar, dependiendo de numerosos factores, como la ubicación del tumor primario, la extensión del tumor primario (estadio) y el grado de malignidad (grado); si el tumor se ha diseminado a los ganglios linfáticos o sitios distantes; edad y salud general del individuo; y/u otros elementos. Las decisiones sobre el uso de intervenciones particulares deben ser tomadas por médicos y otros miembros del equipo de atención médica en consulta cuidadosa con el paciente y su familia, basándose en los detalles específicos de su caso, una discusión exhaustiva de los posibles beneficios y riesgos. preferencia, y otros factores apropiados. Como esta es una enfermedad inusual, los pacientes deben considerar seriamente la posibilidad de buscar la atención de un especialista altamente experimentado en esta área, preferiblemente en un centro médico importante que tenga una amplia experiencia en el tratamiento de esta enfermedad tan desafiante.
En muchos individuos con mesotelioma, la terapia estándar incluye la extirpación quirúrgica de toda o una parte de la malignidad y los tejidos afectados. La extirpación quirúrgica del revestimiento del tórax (pleura) se puede realizar en algunos casos de mesotelioma pleural (pleurectomía). Otro procedimiento, conocido como neumonectomía extrapleural, consiste en la extirpación quirúrgica de la pleura, el pericardio, el diafragma y todo el pulmón afectado. La extirpación quirúrgica del peritoneo y del tejido circundante se puede realizar en casos de mesotelioma peritoneal. También se puede realizar una cirugía para eliminar la acumulación de líquido del tórax o el abdomen para aliviar el dolor y otros síntomas.
Además, según el sitio del tumor primario, el tamaño y otros factores, la terapia recomendada a menudo puede incluir radiación postoperatoria para ayudar a tratar una enfermedad residual conocida o posible. Si la cirugía inicial no es una opción debido a la ubicación específica y/o la progresión de la malignidad, la terapia puede incluir solo radiación. La radioterapia destruye o daña preferentemente las células que se dividen rápidamente, principalmente las células cancerosas. Sin embargo, algunas células sanas (p. Ej., Folículos pilosos, médula ósea, etc.) también pueden dañarse, lo que provoca ciertos efectos secundarios. Por lo tanto, durante dicha terapia, la radiación pasa a través de tejido enfermo en dosis cuidadosamente calculadas para destruir las células cancerosas al tiempo que minimiza la exposición y el daño a las células normales. La radioterapia trabaja para destruir las células cancerosas mediante el depósito de energía que daña su material genético, previniendo o desacelerando su crecimiento y replicación. Se pueden usar varios tipos de radiación, nuevamente, dependiendo del tipo de cáncer, la ubicación, el estadio y el grado, los tratamientos anteriores.
Para algunos individuos afectados, particularmente aquellos que tienen enfermedad localmente avanzada, metastásica o recurrente, o aquellos que no pueden tolerar enfoques más agresivos, también se puede recomendar el tratamiento con ciertos medicamentos contra el cáncer (quimioterapia). La quimioterapia de combinación generalmente es más efectiva que el tratamiento con un solo agente, y los médicos pueden recomendar la terapia de combinación con múltiples fármacos quimioterapéuticos que tienen diferentes modos de acción para destruir las células tumorales.
Para algunos pacientes, se puede considerar una combinación de dos o las tres modalidades de tratamiento (cirugía, radiación, quimioterapia). Esto se conoce como el enfoque multimodal.
En 2004, la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA, por sus siglas en inglés) aprobó el medicamento pemetrexed disodium (Alimta) utilizado en combinación con cisplatino para el tratamiento de personas con mesotelioma pleural maligno cuando la cirugía no es una opción. Alimta es distribuida por Eli Lilly and Company.
Algunos tratamientos para personas con mesotelioma pueden ayudar a reducir los síntomas y aliviar el dolor. Tales terapias incluyen procedimientos conocidos como toracentesis y paracentesis para drenar el líquido que puede acumularse en el pecho o el estómago. Durante una toracocentesis, se inserta una aguja o tubo pequeño (catéter) en la cavidad torácica para eliminar el exceso de líquido. Durante una paracentesis, se inserta un tubo pequeño y delgado en el abdomen.
No hay comentarios:
Publicar un comentario