Esta rara condición cardiaca
representa sólo el 1% de los defectos cardíacos congénitos, pero su impacto es
significativo, especialmente a los afectados directamente.
Alrededor del 10% de los casos
están asociados con el uso crónico de litio materno.
Alrededor del 20% de los
pacientes con anomalía de Ebstein tienen un tejido eléctrico de más, el cual
puede causar episodios cardíacos, una condición conocida como síndrome de
Wolff-Parkinson-White (WPW).
¿Qué es la anomalía de Ebstein?
La anomalía de Ebstein es un raro
defecto cardíaco que está presente al nacer (congénito). En la anomalía de
Ebstein, su válvula tricúspide (la válvula entre las cámaras superior e
inferior en el lado derecho de su corazón) no funciona correctamente. Los
folíolos septal y posteriano de la válvula tricúspide están desplazados hacia
abajo en la cavidad ventricular derecha y el folíolo anterior normalmente
situado puede tener uniones anormales de foliolos y así hacer que la sangre se
filtre hacia atrás a través de la válvula, haciendo que su corazón funcione
menos eficientemente. En otras palabras, hay una función anormal en el
ventrículo derecho y mientras hay flujo libre de sangre a través de la válvula
tricúspide al ventrículo derecho, la válvula tricúspide deformada permite que
una gran cantidad de sangre fluya hacia atrás desde el ventrículo derecho hasta
la aurícula derecha cuando el ventrículo derecho se contrae.
En casos severos, los folíolos se
pueden adherir a la pared del corazón derecho, inhibiendo su movimiento y
conduciendo a la fuga severa de la sangre en el atrio. Una parte a menudo se
agranda.
Donde la válvula se coloca y el
daño que se forma varía de persona a persona. En algunas personas, la válvula
es sólo ligeramente anormal. En otros casos, la válvula puede estar
extremadamente desplazada y malformada, y puede tener fugas graves. Cuanto más
se escape la válvula, más la aurícula derecha se agranda cuando recibe más
sangre. Al mismo tiempo, el ventrículo derecho se dilata (dilata), ya que trata
de hacer frente a la válvula con fugas y aún entregar la sangre a los pulmones.
Así, las cámaras del lado derecho del corazón se agrandan, y como lo hacen, se
debilitan, conduciendo a la insuficiencia cardíaca. Por lo tanto, las
manifestaciones clínicas de la anomalía de Ebstein son bastante variables. Los
pacientes con la forma más grave de esta enfermedad pueden presentar
insuficiencia cardíaca congestiva grave y cianosis al nacer, mientras que los
casos leves no se pueden descubrir hasta la edad adulta.
La anomalía de Ebstein puede
también conducir al agrandamiento del corazón o de la insuficiencia cardíaca.
Por lo general, se asocia con una comunicación interauricular.
Otras afecciones cardíacas asociadas con la anomalía de Ebstein
Tres condiciones comunes son:
- Comunicación interauricular. Alrededor de la mitad de las personas con anomalía de Ebstein tienen un agujero entre las dos cámaras superiores del corazón llamado defecto del tabique interauricular (TEA). Este agujero puede permitir que la sangre desoxigenada en la aurícula derecha se mezcle con sangre oxigenada en la aurícula izquierda, disminuyendo la cantidad de oxígeno disponible en la sangre. Esto causa una decoloración azulada de los labios y la piel (cianosis). El TEA asociado con la anomalía de Ebstein puede aumentar el riesgo de que un coágulo de sangre pase de las venas del corazón a los vasos sanguíneos que conducen al cerebro y causan un derrame cerebral. Si tiene una cirugía para reparar la válvula tricúspide, el cirujano también cerrará el ASD al mismo tiempo.
- Latidos cardíacos anormales (arritmias). Algunas personas con anomalía de Ebstein tienen un ritmo cardíaco anormal (arritmia) caracterizado por latidos cardíacos rápidos (taquicardia). Estos tipos de arritmias (taquiarritmias) pueden hacer que su corazón funcione menos eficazmente, especialmente cuando la válvula tricúspide tiene fugas severas. En algunos casos, un ritmo cardíaco muy rápido puede causar desmayos (síncope).
- Síndrome de Wolff-Parkinson-Blanco (WPW). Algunas personas con anomalía de Ebstein también pueden tener una condición conocida como síndrome de Wolff-Parkinson-White, una vía eléctrica anormal en el corazón. La presencia del síndrome WPW puede conducir a frecuencias cardíacas muy rápidas y desmayos.
¿Cuáles son los síntomas de la anomalía de Ebstein?
Puede que no haya signos o
síntomas de la anomalía de Ebstein y una vigilancia cuidadosa de su corazón
puede ser todo lo que sea necesario. Si los signos y síntomas se vuelven
problemáticos, o si el corazón se agranda o se debilita, el tratamiento para la
anomalía de Ebstein puede ser necesario.
Las opciones de tratamiento incluyen medicamentos y cirugía.
Las formas leves de la anomalía
de Ebstein pueden no causar síntomas hasta más tarde en la edad adulta. Incluso
algunas personas con válvulas muy anormales pueden tener problemas mínimos, si
los hay. Los síntomas de la anomalía de Ebstein pueden desarrollarse lentamente
durante muchos años e incluyen:
- Dificultad para respirar
- Fatiga, especialmente con esfuerzo
- Hinchazón de las piernas
- Palpitaciones cardíacas o ritmos cardíacos anormales (arritmias)
- Una decoloración azulada de los labios y la piel causada por un bajo nivel de oxígeno (cianosis)
Los recién nacidos que son
diagnosticados con anomalía de Ebstein suelen mostrar signos de cianosis
temprana, además de los signos y síntomas de insuficiencia cardíaca. Cuando los
signos y síntomas aparecen a una edad tan temprana, esto generalmente indica un
defecto severo que requiere tratamiento.
Los niños mayores pueden mostrar
signos de insuficiencia cardíaca, como cansarse con facilidad o quedarse sin
aliento durante el juego. Sus otros síntomas pueden incluir el corazón que
golpea o su aceleración con o la cianosis, especialmente alrededor de los
labios y de las yemas del dedo.
¿Cuándo consultar a un médico? Si
usted o su hijo tiene signos o síntomas de insuficiencia cardíaca, como
sentirse fácilmente fatigado o con falta de aire, incluso con actividad normal
o está mostrando coloración azul de la piel alrededor de los labios y las uñas
(cianosis), hable con su doctor. Él o ella puede remitirlo a un médico que se
especializa en enfermedades del corazón (cardiólogo).
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