La válvula tricúspide normalmente
está hecha de tres partes, llamadas folíolos, aquí es donde ocurre el problema.
¿Cuáles son los factores de riesgo para la anomalía de Ebstein?
Los defectos congénitos del
corazón, como la anomalía de Ebstein, ocurren temprano en el desarrollo del
corazón de un bebé. Es incierto qué factores de riesgo pueden causar el
defecto. Se piensa que los factores genéticos y ambientales desempeñan un papel.
En raros casos, la exposición de una madre al litio o una infección viral puede
conducir a la anomalía de Ebstein.
¿Qué Complicaciones pueden surgir?
Muchas personas con anomalía leve
de Ebstein tienen pocas complicaciones. Sin embargo, puede que tenga que tomar
algunas precauciones en ciertas situaciones:
- Estando activo. Si usted tiene anomalía leve de Ebstein con un tamaño de corazón casi normal y sin alteraciones del ritmo cardíaco, probablemente pueda participar en la mayoría de las actividades físicas. Dependiendo de sus signos y síntomas, su médico puede recomendar que evite los deportes competitivos, como el fútbol o el baloncesto. Su cardiólogo puede ayudarle a decidir qué actividades son las adecuadas para usted.
- Durante el embarazo. En la mayoría de los casos, las mujeres con anomalía leve de Ebstein pueden tener hijos con seguridad. Pero el embarazo tiene sus riesgos. Estar embarazada ejerce una presión adicional sobre el corazón y el sistema circulatorio no sólo durante el embarazo, sino también durante el parto y durante un período de tiempo posterior al nacimiento del bebé. Hay un mayor riesgo de accidente cerebrovascular si usted tiene un agujero entre las cámaras superiores del corazón (defecto de la comunicación interauricular).
En raras ocasiones, las mujeres
con anomalía de Ebstein desarrollan complicaciones graves que pueden causar la
muerte durante el embarazo. Si planea quedar embarazada, asegúrese de hablar
con su cardiólogo antes de tiempo. Él o ella puede decirle si es seguro para
usted quedar embarazada y ayudar a decidir cuánto monitoreo adicional puede
necesitar durante el embarazo y el parto.
Otras complicaciones que pueden
resultar de la anomalía de Ebstein incluyen insuficiencia cardíaca, problemas
de ritmo y, menos comúnmente, paro cardiaco repentino o accidente
cerebrovascular.
¿Cómo prueban y diagnostican la anomalía de Ebstein?
Si no hay signos o síntomas que
puedan indicar un defecto cardíaco, la primera pista puede ser un sonido
cardíaco anormal o un soplo cardíaco descubierto durante un chequeo regular.
Sin embargo, la mayoría de las personas con un soplo cardíaco no tienen ningún
defecto cardíaco. Un médico utiliza un estetoscopio para escuchar su corazón y
evaluar la calidad, frecuencia y duración de los sonidos anormales. Si su médico
sospecha un problema subyacente, como una cardiopatía congénita, o si hay otros
signos y síntomas que pueden sugerir una anomalía de Ebstein, el médico puede
recomendar las siguientes pruebas:
- Radiografía de pecho. Una radiografía de tórax muestra una imagen de su corazón, pulmones y vasos sanguíneos. Puede revelar si su corazón está agrandado, lo cual puede deberse a la anomalía de Ebstein.
- Ecocardiograma. Este examen no invasivo utiliza ondas ultrasónicas para mostrar imágenes de su corazón. Puede detectar la mayoría de los defectos congénitos del corazón. Las ondas ultrasónicas se transmiten a través de un dispositivo llamado transductor, que un técnico se moverá sobre su corazón. Los ecos de las ondas se registran y producen imágenes de su corazón en un monitor de computadora para que su médico pueda ver las válvulas y las cámaras de su corazón.
- Electrocardiograma (ECG). Un ECG utiliza sensores (electrodos) unidos a su pecho y extremidades para medir la sincronización y la duración de su latido del corazón. Un ECG puede ayudar a su médico a detectar irregularidades en el ritmo y la estructura de su corazón, y ofrecer pistas sobre la presencia de un camino adicional.
- Prueba del monitor Holter. Esta es una versión portátil de un ECG. Es especialmente útil en el diagnóstico de trastornos del ritmo que se producen en tiempos impredecibles. Usa el monitor debajo de la ropa. Registra información acerca de la actividad eléctrica de su corazón mientras realiza sus actividades normales durante un día o dos.
- Cateterización cardiaca. Los médicos raramente usan esta técnica más invasiva para la anomalía de Ebstein. En algunos casos, sin embargo, una persona puede necesitar cateterismo cardíaco para obtener información adicional, para confirmar los hallazgos de otras pruebas o para revisar las arterias del corazón. Durante el cateterismo cardíaco, se inserta un tubo delgado y flexible (catéter) en una vena o arteria en la parte superior de la pierna (ingle) o en el brazo. Ayudado por las imágenes de rayos X en un monitor, su médico le introduce el catéter a través de esa arteria hasta que llegue a su corazón. Un tinte especial inyectado a través del catéter ayuda a su médico a ver el flujo de sangre a través de su corazón, vasos sanguíneos y válvulas, y le permite al médico revisar las anomalías dentro del corazón y los pulmones.
Tratamientos y medicamentos
El tratamiento de este trastorno
depende de si la persona con ella tiene algún síntoma o de otra manera depende
de la gravedad del defecto y los signos y síntomas. La cirugía se requiere a
veces temprano en vida. Por otro lado, las personas pueden tener una esperanza
de vida normal. Los latidos cardíacos irregulares y rápidos (arritmia)
acompañan con frecuencia esta afección. El objetivo del tratamiento es reducir
los síntomas y evitar complicaciones adicionales, como insuficiencia cardíaca y
arritmias. Los tratamientos pueden incluir:
- Monitoreo regular
- Medicación
- Reparación del corazón quirúrgico: reparación de la válvula tricúspide, reemplazo de la válvula tricúspide, cierre del defecto del septo interauricular (ASD), procedimiento del laberinto, ablación por cateter de radiofrecuencia, trasplante de corazón
Monitoreo regular
Si no hay signos o síntomas o
ritmos cardíacos anormales, su médico puede recomendar sólo un monitoreo
cuidadoso de su afección cardíaca con chequeos regulares. Los controles
generalmente incluyen un examen físico, electrocardiograma, radiografía de
tórax, ecocardiograma y, si es necesario, una prueba de monitor Holter. Su
médico también le puede pedir que se someta a una prueba de ejercicio, como
caminar en una cinta rodante. Esta prueba verifica la respuesta de su corazón a
la actividad física.
Medicamentos
Si usted tiene alteraciones del
ritmo cardíaco, los medicamentos pueden ayudar a controlar la frecuencia
cardíaca y mantener el ritmo cardíaco normal. Los médicos suelen utilizar
medicamentos, como bloqueadores de los canales de calcio, bloqueadores beta,
fármacos digitales y antiarrítmicos, como amiodarona. Su médico también puede recetar
medicamentos para detectar signos y síntomas de insuficiencia cardíaca, si los
necesita. Estos pueden incluir diuréticos y otros medicamentos.
Reparación quirúrgica del corazón
El manejo de la anomalía de
Ebstein depende de los síntomas, la edad del paciente y la anatomía. La cirugía
está indicada cuando hay insuficiencia cardíaca congestiva de una fuga en la
válvula tricúspide, o cianosis significativa. Hay menos certeza acerca de la
necesidad de cirugía en un paciente sin síntomas. Algunos pacientes con
anomalía de Ebstein están libres de síntomas hasta el desarrollo de arritmias.
Estos pacientes pueden ser candidatos tanto para la reparación quirúrgica de
Ebstein como para el tratamiento específico de la arritmia. Los pacientes con
taquicardia supraventricular del síndrome WPW pueden ser tratados con ablación
por RF; Sin embargo, este procedimiento suele ser más difícil en la anomalía de
Ebstein debido a la ubicación anormal de la válvula tricúspide.
Hay varias opciones quirúrgicas
diferentes para la anomalía de Ebstein. La reconstrucción de la válvula
tricúspide se prefiere, si es factible, pero requiere la experiencia de un
cirujano que ha establecido experiencia con esta operación. La operación puede
consistir en reconstrucción de válvula tricúspide con plicatura de la porción
atrializada del ventrículo derecho y, si está presente, cierre de la
comunicación entre la aurícula derecha e izquierda. El folíolo anterior de la
válvula tricúspide se incisa y reposiciona a lo largo del anillo de la válvula
tricúspide recién establecida para producir una válvula tricúspide monocúspide.
El reemplazo de la válvula tricúspide es una alternativa cuando la reparación
no es factible.
Su médico puede recomendar la
reparación quirúrgica cuando sus signos y síntomas son problemáticos o cuando
su corazón comienza a agrandarse y la función cardíaca general comienza a
disminuir. Debido a que la anomalía de Ebstein es rara, elija un cirujano que
esté familiarizado con el defecto y que tenga experiencia en realizar procedimientos
para corregirlo. Se pueden utilizar diferentes tipos de procedimientos para
tratar quirúrgicamente la anomalía de Ebstein y los defectos asociados,
incluyendo:
- Reparación de la válvula tricúspide. Esto implica reducir el tamaño de la abertura de la válvula y permitir que las válvulas existentes se unan para funcionar correctamente. Este procedimiento generalmente se hace cuando hay suficiente tejido de la válvula para permitir la reparación.
- Sustitución de la válvula tricúspide. Si la válvula existente no puede ser reparada, puede ser reemplazada por la eliminación de la válvula deformada y la inserción de una válvula mecánica o una válvula de tejido biológico (bioprotésica) especialmente tratada. Si se utiliza una válvula mecánica, necesitará tomar un medicamento anticoagulante para el resto de su vida.
- Cierre de la comunicación interauricular (ASD). Si un ASD está presente, su cirujano puede cerrar el agujero durante la cirugía para reparar o reemplazar la válvula defectuosa.
- Procedimiento del laberinto. Otro procedimiento que los médicos pueden realizar durante la reparación de la válvula o cirugía de reemplazo se llama un procedimiento de laberinto. Se utiliza para ayudar a corregir los ritmos cardíacos rápidos en la aurícula (taquiarritmias auriculares). Para realizar el procedimiento, el cirujano realiza una serie de incisiones en la aurícula derecha con un bisturí o un dispositivo que destruye el tejido congelándolo. Cuando estas incisiones se curan, las cicatrices crean una barrera de tejido en su corazón que hace que golpee a una velocidad normal. El procedimiento de Laberinto es una cirugía a corazón abierto.
Ablación con catéter por radiofrecuencia
La ablación con catéter por
radiofrecuencia es otro procedimiento que puede ayudar a tratar un latido
cardíaco acelerado o el síndrome WPW. En este procedimiento, uno o más
catéteres se enroscan a través de los vasos sanguíneos hacia el interior del
corazón, donde se generan los impulsos eléctricos que causan que su corazón se
golpee. Los electrodos en las puntas del catéter se calientan con energía de
radiofrecuencia. Esto destruye (ablates) un pequeño punto del tejido del
corazón y crea un bloque eléctrico a lo largo del camino que está causando su
arritmia. Por lo general, esto detiene su arritmia.
Trasplante de corazón
Si usted tiene la anomalía de
Ebstein con una válvula severamente malformada y una mala función cardíaca,
puede ser necesario un trasplante de corazón.
Afrontamiento y apoyo
Si usted o su hijo tiene anomalía
leve de Ebstein, aquí hay algunos pasos que pueden ayudarle a lidiar con el
problema:
- Seguimiento de la atención médica. Asegúrese de hacer un seguimiento con su cardiólogo o pediatra para evaluaciones regulares. Sea un participante activo en el monitoreo de la condición y reporte cualquier signos o síntomas nuevos o que empeoren. El tratamiento oportuno puede evitar que la enfermedad empeore.
- Tome los medicamentos según lo prescrito. Tomar los medicamentos en la dosis adecuada y en el momento adecuado puede ayudar a mejorar los síntomas como los latidos cardíacos de carreras, la fatiga y la falta de aire.
- Mantenerse activo. Sea tan físicamente activo como lo permita su médico. El ejercicio puede ayudar a fortalecer su corazón y mejorar su circulación sanguínea. Si usted es el padre de un niño con la anomalía de Ebstein, es natural querer proteger a su hijo de daños. Pero recuerde que su hijo necesita vivir la vida lo más normalmente posible. Anime el tiempo de juego con pausas según sea necesario. Pídale a su médico una nota que puede dar a los maestros o cuidadores de su hijo describiendo cualquier restricción a su actividad física.
- Desarrollar una red de apoyo. Aunque muchas personas con cardiopatías congénitas llevan una vida normal y saludable, vivir con un defecto cardiaco no siempre es fácil, especialmente cuando usted o su hijo necesitan cuidados especializados continuados. El estrés físico, emocional y financiero de afrontar un problema de salud grave puede ser abrumador. Tener familia y amigos en los que puede confiar es fundamental para hacer frente al problema con éxito. Además, es posible que desee consultar a su médico acerca de grupos locales de apoyo que pueden ser útiles. Los grupos de apoyo pueden ser una gran fuente de información práctica, comodidad y amistad.
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