¿Conoces el Schwannoma Vestibular o Neuroma Acústico?

Sinónimos de schwannoma vestibular

• neurilemoma acústico
• neurinoma acústica
• fibroblastoma perineural
• neurinoma del nervio acústico
• neurofibroma del nervio acústico
• schwannoma del nervio acústico
• neuroma acústico 

Discusión General

Un neuroma acústico, también conocido como schwannoma vestibular, es un raro benigno (no canceroso) crecimiento que se desarrolla en el octavo nervio craneal. Este nervio va desde el oído interno hasta el cerebro y es responsable de la audición y el equilibrio. Aunque no hay patrón estándar o típico de desarrollo de síntomas, la pérdida de audición en un oído (unilateral) es el síntoma inicial en aproximadamente el 90 por ciento de los individuos afectados. Otros hallazgos comunes incluyen zumbidos en los oídos (tinnitus) y mareos o desequilibrios. Los síntomas de un schwannoma vestibular se producen a partir del tumor que presiona contra el octavo nervio craneal y que interrumpe su capacidad de transmitir señales nerviosas al cerebro. El schwannoma vestibular no es canceroso (maligno); no se extiende a otras partes del cuerpo. La razón por la que se forma un neuroma acústico es desconocida.

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Signos y Síntomas

Algunas personas, especialmente aquellas con tumores pequeños, pueden no tener síntomas asociados (asintomáticos). Sin embargo, incluso los tumores pequeños, dependiendo de su ubicación, pueden causar síntomas significativos o hallazgos físicos.

El schwannoma vestibular son tumores de crecimiento lento que eventualmente pueden causar una variedad de síntomas presionando contra el octavo nervio craneal. La pérdida auditiva en un oído (el oído afectado por el tumor) es el síntoma inicial en aproximadamente el 90 por ciento de los pacientes. La pérdida auditiva suele ser gradual, aunque en algunos casos raros puede ser repentina. En algunos casos, la pérdida auditiva también puede fluctuar (empeorar y luego mejorar). La pérdida auditiva puede ir acompañada de zumbidos en los oídos, una condición conocida como tinnitus, o por una sensación de plenitud en el oído afectado. En algunos casos, las personas afectadas pueden tener dificultad para entender el habla que es desproporcionada con la cantidad de pérdida auditiva.

El schwannoma vestibular también pueden causar mareos y problemas con el equilibrio, como la inestabilidad. En casos raros, pueden producirse problemas de vértigo o desequilibrio antes de una pérdida de audición notable. Debido a que estos tumores suelen crecer muy lentamente, el cuerpo a menudo puede compensar estos problemas de equilibrio.

Aunque el crecimiento lento, los neuromas acústicos pueden llegar a ser suficientemente grandes para presionar contra los nervios craneales vecinos. Aunque son raros, los síntomas que resultan de la participación de otros nervios craneales incluyen debilidad facial o parálisis, entumecimiento facial o hormigueo y dificultades para tragar. El entumecimiento u hormigueo facial puede ser constante o puede ir y venir (intermitente).

En algunos pacientes, el schwannoma vestibular pueden crecer lo suficientemente grandes para presionar contra el tronco encefálico, evitando el flujo normal de líquido cefalorraquídeo entre el cerebro y la médula espinal. Este líquido puede acumularse en el cráneo, lo que lleva a un fenómeno llamado hidrocefalia, que provoca presión sobre los tejidos del cerebro y da lugar a una variedad de síntomas incluyendo dolores de cabeza, una capacidad deteriorada para coordinar movimientos voluntarios (ataxia) y confusión mental. Los dolores de cabeza también pueden ocurrir en ausencia de hidrocefalia y en algunos casos raros puede ser el primer signo de un neuroma acústico. En casos muy raros, el schwannoma vestibular no tratado que presiona el cerebro puede causar complicaciones potencialmente mortales.

Causas

Se desconoce la causa exacta de un neuroma acústico. La mayoría de los casos parecen surgir sin razón aparente (espontáneamente). No se han identificado factores de riesgo específicos para el desarrollo de estos tumores.

Se ha estudiado una variedad de posibles factores de riesgo para el schwannoma vestibular, incluyendo la exposición previa a la radiación en la cabeza y el cuello (como se hace para tratar ciertos tipos de cáncer) o la exposición prolongada o sostenida a ruidos fuertes (como en un entorno ocupacional). Se están realizando investigaciones para determinar la causa específica y los factores de riesgo asociados con un neuroma acústico.

En un pequeño subconjunto de casos, el schwannoma vestibular ocurren como parte de un trastorno raro conocido como neurofibromatosis tipo II. Este trastorno genético raro se asocia generalmente con neuromas acústicos que afectan a ambos oídos a la vez (bilateral).

Un neuroma acústico surge de un tipo de célula conocida como la célula de Schwann. Estas células forman una capa aislante sobre todos los nervios del sistema nervioso periférico (es decir, los nervios fuera del sistema nervioso central) incluyendo el octavo nervio craneal. El octavo nervio craneal se divide en dos ramas de la rama coclear, que transmite el sonido al cerebro y la rama vestibular, que transmite la información del equilibrio al cerebro. La mayoría de los neuromas acústicos ocurren en la porción vestibular del octavo nervio craneal. Debido a que estos tumores se componen de células de Schwann y por lo general se producen en la porción vestibular del octavo nervio craneal, muchos médicos prefieren el uso del término schwannoma vestibular. Sin embargo, el término neuroma acústico todavía se utiliza con más frecuencia en la literatura médica.

Poblaciones Afectadas

El schwannoma vestibular afecta a las mujeres con más frecuencia que los hombres. La mayoría de los casos de neuroma acústico se desarrollan en individuos entre las edades de 30 y 60 años. Aunque bastante raros, pueden desarrollarse en niños. Se estima que los neuromas acústicos afectan a aproximadamente 1 de cada 100.000 personas en la población general. Se han reportado diferencias raciales en las que los estadounidenses de raza negra, hispana y asiática tienen tasas relativamente más bajas de diagnósticos de schwannoma vestibular que los blancos americanos.

Aproximadamente 2.500 nuevos pacientes son diagnosticados cada año. La incidencia ha aumentado en los últimos años, lo que algunos investigadores atribuyen a la mayor frecuencia en la que se reconocen tumores pequeños. Sin embargo, muchas personas con pequeños neuromas acústicos pueden permanecer sin diagnosticar, lo que hace difícil determinar su verdadera frecuencia en la población general.

Trastornos Relacionados

Los síntomas de los siguientes trastornos pueden ser similares a los del schwannoma vestibular. Las comparaciones pueden ser útiles para un diagnóstico diferencial.

La enfermedad de Meniere es un trastorno poco frecuente que afecta al oído interno y que se caracteriza por episodios periódicos de vértigo rotatorio o mareos; pérdida de la audición progresiva, fluctuante, de baja frecuencia (bajo tono); zumbido en los oídos (tinnitus); y una sensación de plenitud o presión en el oído. Los síntomas pueden ocurrir diariamente o sólo un par de veces al año. Los síntomas pueden desarrollarse repentinamente. Con el tiempo, la pérdida auditiva y el tinnitus pueden convertirse en permanentes. Los vértigos pueden ser graves y causar náuseas, vómitos y sudoración. La causa exacta de la enfermedad de Meniere es desconocida (idiopática).

La parálisis de Bell es un trastorno neurológico no progresivo de uno de los nervios faciales (séptimo nervio craneal). Este trastorno se caracteriza por el inicio repentino de la parálisis facial que puede estar precedida por una ligera fiebre, dolor detrás del oído en el lado afectado, un cuello rígido y debilidad y/o rigidez en un lado de la cara. La parálisis es el resultado de una menor irrigación sanguínea (isquemia) y/o compresión del séptimo nervio craneal. La causa exacta de la parálisis de Bell no se conoce. Virales (por ejemplo, virus del herpes zóster) y trastornos inmunes frecuentemente están implicados como causa de este trastorno. También puede haber una tendencia heredada hacia el desarrollo de la parálisis de Bell.

El meningioma es un tumor raro y típicamente benigno (no canceroso) que puede imitar un neuroma acústico. Mientras que pueden ocurrir en cualquier área del revestimiento del cerebro y de la médula espinal (dura), los meningiomas pueden formarse adyacente a los nervios auditivos y de equilibrio y causar síntomas de pérdida auditiva unilateral, mareos o desequilibrio, entumecimiento facial, y/o dificultad para tragar. La resonancia magnética (IRM) suele distinguir entre un neuroma acústico y un meningioma, pero hay momentos en los que incluso un radiólogo experto no puede diferenciar definitivamente entre los dos. Si la cirugía se realiza, un patólogo hará el diagnóstico final basado en el aspecto microscópico (histología).

Diagnóstico

El diagnóstico del schwannoma vestibular se basa en una evaluación clínica exhaustiva, un historial detallado del paciente, la identificación de hallazgos característicos y una variedad de pruebas especializadas. Tales exámenes incluyen exámenes auditivos, radiografías como resonancia magnética (RM) o tomografía computarizada (TC), una prueba especializada que evalúa el equilibrio (electronistagmografía) y una respuesta evocatoria auditiva del tronco encefálico (EBER).

Una resonancia magnética utiliza un campo magnético y ondas de radio para producir imágenes transversales de determinados órganos y tejidos corporales. Durante la exploración por TC, se utiliza un ordenador y rayos X para crear una película que muestra imágenes en sección transversal de ciertas estructuras de tejido. Las resonancias magnéticas son el estudio más sensible para confirmar la presencia del schwannoma vestibular.

Una prueba de electronistagmografía evalúa el equilibrio mediante la detección anormal, movimientos involuntarios de los ojos, una condición conocida como nistagmo. El nistagmo puede ocurrir como resultado de complicaciones del oído interno, como el schwannoma vestibular.

Un examen BAER examina la audición, la función neurológica y la interacción mediante el registro de la respuesta del cerebro a ciertos sonidos. Dado que un neuroma acústico puede interrumpir la vía nerviosa que transmite el sonido de la oreja al cerebro, un resultado positivo de un examen BAER podría ser causado por estos tumores.

Terapias estándar

Tratamiento

El tratamiento del schwannoma vestibular puede incluir la observación (si el tumor es pequeño y no causa síntomas), la extirpación quirúrgica (microcirugía o escisión) del tumor o el uso de radiación para detener el crecimiento del tumor (radioterapia o radiocirugía).

Observación

Esta opción puede ser preferida en individuos afectados donde no hay síntomas asociados o donde un pequeño tumor no está creciendo o creciendo a un ritmo lento. Este período de observación puede ser llamado "observar y esperar". En los ancianos que no tienen síntomas, observar y esperar puede ser apropiado porque el schwannoma vestibular puede no requerir tratamiento durante la esperanza de vida normal de un individuo, los riesgos inherentes y las complicaciones de la eliminación pueden ser evitados.

La espera expectante también es apropiada si se encuentra un individuo con audición en un solo oído con un neuroma acústico en esa oreja. El paciente puede optar por vivir con el schwannoma vestibular siempre y cuando no sea una afección potencialmente mortal, en lugar de correr el riesgo de una pérdida de audición adicional que potencialmente puede ocurrir a partir de la terapia.

Si el schwannoma vestibular eventualmente causa síntomas, puede ser necesaria una radioterapia o una microcirugía. No existe una sola "mejor" terapia para todos los individuos afectados. La ubicación específica y el tamaño de un neuroma acústico, así como el nivel general de audición y la salud general del individuo afectado se consideran todos al determinar qué método de tratamiento se utiliza.

Microcirugía

La cirugía realizada con instrumentos especializados bajo un microscopio (microcirugía) puede ser necesaria en algunos individuos con un neuroma acústico. La microcirugía permite a los médicos realizar cirugías en partes del cuerpo muy pequeñas.

Durante la microcirugía, un médico puede eliminar todo o parte del schwannoma vestibular. La remoción parcial del tumor se lleva a cabo para reducir el riesgo de complicaciones quirúrgicas no deseadas. En otras palabras, puede ser más fácil y más seguro extraer parte del crecimiento que todo el tumor. Si el tumor es muy grande o si la persona es mayor, la extirpación parcial puede ser más apropiada. La cirugía adicional puede ser necesaria en el futuro si se realiza una extirpación parcial del tumor.

Cuando se indica la eliminación total del tumor, el objetivo del procedimiento es proteger el nervio facial y evitar la parálisis facial. Además, el cirujano trata de preservar la audición tanto como sea posible en el oído afectado.

Tres enfoques quirúrgicos diferentes se utilizan comúnmente para los individuos con un schwannoma vestibular: retrosigmoid (suboccipital), fosa media y translabiríntico. El tamaño y la ubicación del tumor, así como factores adicionales son todos importantes al determinar qué enfoque se utiliza.

Radioterapia (radioterapia o radioterapia)

El enfoque tridimensional de la radiación se ha vuelto más preciso en los últimos años, de modo que los individuos afectados pueden ser tratados en una sesión de forma ambulatoria o, alternativamente, se pueden administrar dosis más pequeñas durante varias sesiones. El objetivo es apuntar con tanta precisión que las células tumorales se ven afectadas y el daño a las células circundantes se minimiza. La radioterapia tiene la capacidad de detener el crecimiento de un tumor. La radioterapia proporciona una opción de tratamiento no invasiva para las personas con un schwannoma vestibular, pero en algunos pacientes puede tomar semanas, meses o incluso un par de años para ver efectos significativos de este tratamiento. Los tumores tratados con radioterapia pueden comenzar a crecer de nuevo en algún momento más adelante.

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Complicaciones

Los problemas posteriores al tratamiento (de cirugía o radioterapia) pueden incluir: déficit del nervio craneal como debilidad facial o entumecimiento, pérdida de audición y mareos. También puede ocurrir cefalea, obstrucción del fluido que rodea el cerebro y la médula espinal (líquido cefalorraquídeo) y/o disminución del estado de alerta mental debido a coágulos sanguíneos u obstrucción del flujo del líquido cefalorraquídeo. La fuga de líquido cefalorraquídeo o una infección que produce meningitis son complicaciones raras de la terapia quirúrgica.

El nervio facial puede ser dañado por el schwannoma vestibular o como resultado de la cirugía. En algunas personas afectadas, puede ser necesario que el cirujano retire porciones del nervio facial, dando como resultado una parálisis facial temporal o permanente. El rebrote del nervio (regeneración) y la restauración de la función de los músculos de la cara puede tomar hasta un año. Si la parálisis facial persiste, se puede realizar una segunda cirugía para conectar la porción sana del nervio facial a otro nervio, como el nervio hipogloso (nervio que controla la lengua) en el cuello o el nervio al maseter (nervio que ayuda a masticar) en la cara. Esto puede traer alguna mejora en la función de los músculos de la cara. Hay un número de otros procedimientos quirúrgicos que pueden ayudar en reanimar la cara que pueden mejorar la función y la apariencia del lado debilitado de la cara.

Los problemas oculares pueden desarrollarse en algunos individuos después de la extirpación quirúrgica de un schwannoma vestibular. La debilidad facial puede provocar el cierre incompleto del párpado en el lado afectado que puede conducir a la irritación de la córnea. En raros casos, esto tiene el potencial de conducir a la ceguera del ojo afectado. El ojo debe mantenerse húmedo con el uso frecuente de lágrimas artificiales, y una barrera aplicada durante el sueño, como una cámara de humedad, o cerrada con cinta adhesiva. Se desaconseja el uso de un parche ocular, ya que puede contribuir al daño corneal.

La visión doble (diplopía) puede ocurrir si hay presión en el sexto nervio craneal, y puede haber deterioro de los músculos de los párpados. Se pueden necesitar lágrimas artificiales o lubricantes oculares.

Además, si no se trata la parálisis facial prolongada, es posible que los alimentos se "pierdan" en la boca del lado afectado, lo que podría contribuir a problemas dentales.

Fuente:

rarediseases.org - Acoustic Neuroma