¿Qué es el síndrome de Zollinger-Ellison?
El síndrome de Zollinger-Ellison es un trastorno raro
que ocurre cuando uno o más tumores se forman en el páncreas y el duodeno. Los
tumores, llamados gastrinomas, liberan grandes cantidades de gastrina que hacen
que el estómago produzca grandes cantidades de ácido. Normalmente, el cuerpo
libera pequeñas cantidades de gastrina después de comer, lo que provoca que el
estómago produzca ácido gástrico que ayuda a descomponer los alimentos y el
líquido en el estómago. El ácido extra causa la formación de úlceras pépticas
en el duodeno y en otras partes del intestino superior.
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Los tumores vistos con el
síndrome de Zollinger-Ellison a
veces son cancerosos y pueden extenderse a otras áreas del cuerpo.
¿Qué son el estómago, el duodeno y el páncreas?
El estómago, el duodeno y el
páncreas son órganos digestivos que descomponen los alimentos y el líquido.
- El estómago almacena alimentos y líquidos tragados. La acción muscular de la parte inferior del estómago mezcla el alimento y el líquido con el jugo digestivo. Los alimentos parcialmente digeridos y el líquido se mueven lentamente en el duodeno y se descomponen más.
- El duodeno es la primera parte del intestino delgado, el órgano en forma de tubo entre el estómago y el intestino grueso, donde continúa la digestión del alimento y el líquido.
- El páncreas es un órgano que produce la hormona insulina y enzimas para la digestión. Una hormona es una sustancia química natural producida en una parte del cuerpo y liberada en la sangre para activar o regular funciones particulares del cuerpo. La insulina ayuda a las células de todo el cuerpo a eliminar la glucosa, también llamada azúcar, de la sangre y usarla para obtener energía. El páncreas se encuentra detrás del estómago y cerca del duodeno.
¿Qué causa el síndrome de Zollinger-Ellison?
Los expertos no conocen la causa
exacta del síndrome de Zollinger-Ellison.
Alrededor del 25 al 30 por ciento de los gastrinomas son causados por un
trastorno genético hereditario llamado neoplasia endocrina múltiple tipo 1
(MEN1). MEN1 causa tumores
liberadores de hormonas en las glándulas endocrinas y el duodeno. Los síntomas
de MEN1 incluyen aumento de los niveles de hormonas en la sangre, cálculos
renales, diabetes, debilidad muscular, huesos debilitados y fracturas.
¿Qué tan común es el síndrome de Zollinger-Ellison?
El síndrome de Zollinger-Ellison es raro y solo ocurre
en aproximadamente 1 de cada 1 millón de personas. Aunque cualquiera puede
contraer el síndrome de Zollinger-Ellison, la enfermedad es más común entre
hombres de 30 a 50 años. Un niño que tiene un padre con MEN1 también está en mayor riesgo de desarrollar el síndrome de
Zollinger-Ellison.
¿Cuáles son los signos y síntomas del síndrome de Zollinger-Ellison?
Los signos y síntomas del
síndrome de Zollinger-Ellison son
similares a los de las úlceras pépticas. Un dolor sordo o ardiente que se
siente entre el ombligo y la parte media del cuerpo es el síntoma más común de
una úlcera péptica. Esta incomodidad usualmente:
- ocurre cuando el estómago está vacío, entre comidas o durante la noche, y puede aliviarse brevemente al comer alimentos.
- dura de minutos a horas.
- va y viene por varios días, semanas o meses.
Otros síntomas incluyen:
- Diarrea
- hinchazón
- eructar
- náusea
- vomitando
- pérdida de peso
- poco apetito
Algunas personas con el síndrome
de Zollinger-Ellison tienen solo
diarrea, sin otros síntomas. Otros desarrollan reflujo gastroesofágico (ERG),
que ocurre cuando los contenidos del estómago vuelven al esófago, un tubo
muscular que transporta alimentos y líquidos al estómago. Además de las náuseas
y los vómitos, los síntomas de reflujo incluyen una sensación dolorosa y
ardiente en la parte media del tórax.
Busque ayuda para los síntomas de emergencia
Una persona que tiene cualquiera
de los siguientes síntomas de emergencia debe llamar o ver a un proveedor de
atención médica de inmediato:
- Dolor de pecho
- Dolor de estómago fuerte, repentino, persistente y severo.
- Sangre roja en heces o heces negras.
- Sangre roja en el vómito o vómito que parece café molido.
Estos síntomas pueden ser signos
de un problema grave, como
- Sangrado interno: cuando el ácido gástrico o una úlcera péptica rompe un vaso sanguíneo.
- Perforación: cuando una úlcera péptica forma un agujero en la pared duodenal.
- Obstrucción: cuando una úlcera péptica bloquea la ruta de los alimentos que intentan abandonar el estómago.
¿Cómo se diagnostica el síndrome de Zollinger-Ellison?
Un proveedor de atención médica
diagnostica el síndrome de Zollinger-Ellison
basado en lo siguiente:
- historial médico
- examen físico
- signos y síntomas
- análisis de sangre
- endoscopia gastrointestinal superior (GI)
- pruebas de imagen para buscar gastrinomas
- medición del ácido del estómago.
Historial médico
Tomar un historial médico y
familiar es una de las primeras cosas que un profesional de la salud puede
hacer para ayudar a diagnosticar el síndrome de Zollinger-Ellison. El proveedor de atención médica puede preguntar
sobre casos familiares de MEN1 en
particular.
Examen físico
Un examen físico puede ayudar a
diagnosticar el síndrome de Zollinger-Ellison.
Durante un examen físico, un proveedor de atención médica por lo general
- examina el cuerpo de una persona
- usa un estetoscopio para escuchar sonidos corporales
- toca en áreas específicas del cuerpo de la persona.
Signos y síntomas
Un proveedor de atención médica
puede sospechar que el síndrome de Zollinger-Ellison
sí
- La diarrea acompaña a los síntomas de la úlcera péptica o si falla el tratamiento de la úlcera péptica.
- una persona tiene úlceras pépticas sin el uso de medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) como la aspirina y el ibuprofeno o una infección bacteriana por Helicobacter pylori (H. pylori). El uso de AINE y la infección por H. pylori pueden causar úlceras pépticas.
- una persona tiene úlceras graves que sangran o producen agujeros en el duodeno o el estómago.
- un proveedor de atención médica diagnostica a una persona o al miembro de la familia de la persona con MEN1 o si una persona tiene síntomas de MEN1.
Análisis de sangre
El proveedor de atención médica
puede usar análisis de sangre para verificar si hay un nivel elevado de
gastrina. Un técnico o enfermero extrae una muestra de sangre durante una
visita al consultorio o en una instalación comercial y envía la muestra a un
laboratorio para su análisis. Un proveedor de atención médica le pedirá a la
persona que ayune durante varias horas antes del examen y puede pedirle a la
persona que suspenda los medicamentos reductores de ácido por un período de
tiempo antes de la prueba. Un nivel de gastrina que es 10 veces mayor que lo
normal sugiere el síndrome de Zollinger-Ellison.
Un proveedor de atención médica
también puede verificar un nivel elevado de gastrina después de una infusión de
secretina. La secretina es una hormona que hace que los gastrinomas liberen más
gastrina. Un técnico o enfermera coloca una aguja intravenosa (IV) en una vena
en el brazo para administrar una infusión de secretina. Un proveedor de
atención médica puede sospechar el síndrome de Zollinger-Ellison si la sangre extraída después de la infusión
muestra un nivel elevado de gastrina.
Endoscopia gastrointestinal superior
El profesional de la salud
utiliza una endoscopia gastrointestinal superior para comprobar el esófago, el
estómago y el duodeno en busca de úlceras y esofagitis, un término general que
se utiliza para describir la irritación y la hinchazón del esófago. Este
procedimiento consiste en usar un endoscopio, un tubo pequeño y flexible con
luz, para ver el tracto gastrointestinal superior, que incluye el esófago, el
estómago y el duodeno. Un gastroenterólogo, un médico que se especializa en
enfermedades digestivas, realiza la prueba en un hospital o en un centro
ambulatorio. El gastroenterólogo alimenta con cuidado el endoscopio hacia el
esófago y hacia el estómago y el duodeno. Una pequeña cámara montada en el
endoscopio transmite una imagen de video a un monitor, lo que permite un examen
detallado del revestimiento intestinal. Una persona puede recibir un anestésico
líquido que se pulveriza o rocía en la parte posterior de la garganta. Un
técnico o enfermera inserta una aguja intravenosa en una vena en el brazo si se
administra anestesia.
Pruebas de imagen
Para ayudar a encontrar
gastrinomas, un proveedor de atención médica puede solicitar una o más de las
siguientes pruebas de imagen:
- Tomografía computarizada (TC). Una tomografía computarizada es un rayo x que produce imágenes del cuerpo. Una tomografía computarizada puede incluir la inyección de un tinte especial, llamado medio de contraste. Las tomografías computarizadas usan una combinación de rayos X y tecnología informática para crear imágenes. Las tomografías computarizadas requieren que la persona se acueste sobre una mesa que se desliza en un dispositivo en forma de túnel donde un técnico de rayos X toma las imágenes. Una computadora agrupa las diferentes vistas para crear un modelo del páncreas, el estómago y el duodeno. El técnico de rayos X realiza el procedimiento en un centro ambulatorio o en un hospital, y un radiólogo, un médico especializado en imágenes médicas, interpreta las imágenes. La persona no necesita anestesia. Las tomografías computarizadas pueden mostrar tumores y úlceras.
- Imagen de resonancia magnética (MRI). La resonancia magnética es una prueba que toma imágenes de los órganos internos del cuerpo y de los tejidos blandos sin usar rayos x. Un técnico especialmente capacitado realiza el procedimiento en un centro ambulatorio o en un hospital, y un radiólogo interpreta las imágenes. La persona no necesita anestesia, aunque las personas con miedo a los espacios confinados pueden recibir sedación ligera, tomada por vía oral. Una resonancia magnética puede incluir la inyección de medio de contraste. Con la mayoría de las máquinas de resonancia magnética, la persona se tumbará sobre una mesa que se desliza en un dispositivo en forma de túnel que puede estar abierto o cerrado en un extremo. Algunas máquinas permiten a la persona estar en un espacio más abierto. Durante una resonancia magnética, la persona, aunque usualmente está despierta, permanece perfectamente inmóvil mientras el técnico toma las imágenes, lo que usualmente toma solo unos minutos. El técnico tomará una secuencia de imágenes desde diferentes ángulos para crear una imagen detallada del tracto GI superior. Durante la secuencia, la persona escuchará fuertes golpes mecánicos y zumbidos.
- Ultrasonido endoscópico. Este procedimiento implica el uso de un endoscopio para realizar un ultrasonido del páncreas. El endoscopio tiene una sonda de ultrasonido miniatura incorporada que rebota ondas sonoras seguras e indoloras de los órganos para crear una imagen de su estructura. Un gastroenterólogo realiza el procedimiento en un centro ambulatorio o en un hospital, y un radiólogo interpreta las imágenes. El gastroenterólogo alimenta cuidadosamente el endoscopio por el esófago, a través del estómago y el duodeno, hasta que se encuentre cerca del páncreas. Una persona puede recibir un anestésico líquido que se pulveriza o rocía en la parte posterior de la garganta. Un sedante ayuda a la persona a mantenerse relajada y cómoda. Las imágenes pueden mostrar gastrinomas en el páncreas.
- Angiograma. Un angiograma es un tipo especial de rayos X en el que un radiólogo intervencionista (un radiólogo especialmente capacitado) enrosca un tubo delgado y flexible llamado catéter a través de las grandes arterias, a menudo desde la ingle, hasta la arteria de interés. El radiólogo inyecta medio de contraste a través del catéter para que las imágenes aparezcan con mayor claridad en la radiografía. El radiólogo intervencionista realiza el procedimiento e interpreta las imágenes en un hospital o centro ambulatorio. Una persona no necesita anestesia, aunque un sedante ligero puede ayudar a reducir la ansiedad de una persona durante el procedimiento. Esta prueba puede mostrar gastrinomas en el páncreas.
- Gammagrafía del receptor de somatostatina. Un técnico de rayos X realiza esta prueba, también llamada OctreoScan, en un hospital o centro ambulatorio, y un radiólogo interpreta las imágenes. Una persona no necesita anestesia. Un compuesto radiactivo llamado radiotrazador, cuando se inyecta en el torrente sanguíneo, selecciona selectivamente las células tumorales. Las celdas etiquetadas se iluminan cuando se escanean con un dispositivo llamado cámara gamma. La prueba puede mostrar gastrinomas en el duodeno, el páncreas y otras partes del cuerpo.
- Los pequeños gastrinomas pueden ser difíciles de ver; por lo tanto, los proveedores de atención médica pueden ordenar varios tipos de pruebas de imagen para encontrar gastrinomas.
Medida del ácido estomacal
Usando una muestra de jugos
estomacales para el análisis, un proveedor de atención médica puede medir la
cantidad de ácido estomacal que una persona produce. Durante el examen, un
proveedor de atención médica coloca una sonda nasogástrica, un pequeño tubo
insertado a través de la nariz y la garganta que llega al estómago. Una persona
puede recibir un anestésico líquido que se pulveriza o rocía en la parte
posterior de la garganta. Una vez que se coloca el tubo, un proveedor de
atención médica toma muestras del ácido del estómago. Los altos niveles de
ácido en el estómago indican el síndrome de Zollinger-Ellison.
¿Cómo se trata el síndrome de Zollinger-Ellison?
Un profesional de la salud trata
el síndrome de Zollinger-Ellison con
medicamentos para reducir la secreción de ácido gástrico y con cirugía para
eliminar los gastrinomas. Un proveedor de atención médica a veces usa
quimioterapia, medicamentos para reducir los tumores, cuando los tumores están
muy extendidos para extirparlos con cirugía.
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Medicamentos
Una clase de medicamentos
llamados inhibidores de la bomba de protones (IBP) incluye:
- esomeprazol (Nexium)
- lansoprazol (Prevacid)
- Pantoprazol (Protonix)
- omeprazol (Prilosec o Zegerid)
- dexlansoprazol (Dexilant)
Los IBP detienen el mecanismo que
bombea ácido en el estómago, lo que ayuda a aliviar el dolor de la úlcera
péptica y promover la curación. Un proveedor de atención médica puede
prescribirles a las personas que tienen el síndrome de Zollinger-Ellison dosis más altas de lo normal de los IBP para
controlar la producción de ácido. Los estudios demuestran que los IBP pueden
aumentar el riesgo de fracturas en la cadera, la muñeca y la columna vertebral
cuando una persona los toma a largo plazo o en dosis altas, por lo que es
importante que la gente discuta los riesgos versus los beneficios con su
proveedor de atención médica.
Cirugía
La extracción quirúrgica de
gastrinomas es la única cura para el síndrome de Zollinger-Ellison. Algunos gastrinomas se diseminan a otras partes
del cuerpo, especialmente al hígado y los huesos. Encontrar y eliminar todos
los gastrinomas antes de que se propaguen suele ser un desafío porque muchos de
los tumores son pequeños.
Quimioterapia
Los proveedores de atención
médica a veces usan medicamentos de quimioterapia para tratar gastrinomas que
no pueden eliminarse quirúrgicamente, incluidos:
- estreptozotocina (Zanosar)
- 5-fluorouracilo (Adrucil)
- doxorubicina (Doxil)
Comer, Dieta y Nutrición
Los investigadores no han
encontrado que comer, dieta y nutrición juegan un papel en causar o prevenir el
síndrome de Zollinger-Ellison.
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